自身免疫性肝炎 - 北京大学人民医院风湿免疫研究所

特色诊疗

自身免疫性肝炎

作者：时间：2012-9-4 14:44:00 浏览次数：1271 次

自身免疫性肝炎（AIH）是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病，多见于中、青年女性（女：男为4:1）。临床表现和病毒性肝炎相似，如乏力、食欲减退、恶心、体质量下降、右上腹不适或疼痛、低热、肝脾肿大、黄疸等。此病常伴有高丙种球蛋白血症，血清中含有多种自身抗体，肝炎病毒系列标记物均为阴性，其肝脏的基本病理为肝小叶周围有碎屑坏死，并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。随着病情进展，肝内纤维组织增生而发展为肝硬化。如不给予积极正确治疗，预后不良。AIH根据自身抗体的不同被分为两型：ANA和SMA阳性者为1型AIH；抗LKM-1和LC-1阳性者为2型AIH。2型AIH多见于儿童，而1型AIH可见于各年龄段。我国AIH患者以中老年女性为多，病情相对较轻。而年轻女性患者病情较重，治疗应答相对较差，病情进展较快，初诊时肝硬化发病率较高。

诊断要点：
1、国际自身免疫性肝炎工作组(IAIHG)1999年自身免疫性肝炎描述性诊断标准

特征	明确	可能
肝组织学	中度或重度的界面性肝炎，伴或不伴小叶性肝炎或中央区-汇管区桥接坏死，但需不伴胆管病变或明确的肉芽肿或其他提示不同病因的主要病变	同“明确”栏
血清生化学检查	血清转氨酶的任何异常，特别是（非排除性的）血清碱性磷酸酶不显著升高。血清α1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常	同“明确”栏，但如果Wilson病被排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白浓度异常的患者
血清免疫球蛋白	总血清球蛋白或γ-球蛋白或IgG浓度超过正常上限的1.5倍	血清球蛋白或γ-球蛋白或IgG浓度超过正常上限的任何升高
血清抗体	血清ANA、SMA或抗LKM-1抗体滴度大于1：80。较低的滴度（特别是抗LKM-1）在儿童中有显著意义	同“明确”栏，但滴度为1：40或以上。这些血清抗体阴性，但也包括其他特定的抗体阳性者
病毒标志物	现正感染的甲、乙和丙型肝炎病毒标志物阴性	同“明确”栏
其他致病因素	平均酒精摄入量少于25 g/d。最近无已知的肝毒性药物服用史	酒精摄入量少于50 g/d，最近无肝毒性药物史。如果有确切的证据表明在戒酒和停用药物后持续存在肝损害，摄入较多酒精的患者或最近服用肝毒性药物的患者也可包括在内

ANA：抗核抗体；SMA：抗平滑肌抗体；LKM-1：抗肝肾微粒体Ⅰ 型抗体

2、诊断那些临床表现、实验室生化、血清免疫学或肝组织学非典型的病例时，建议使用AIH诊断评分系统进行综合评估。

IAIHG 1999年修正的自身免疫性肝炎诊断标准积分系统

性别	女性	+2	HLA		DR3或DR4	+1
ALP(正常上限倍数)：AST(ALT)(正常上限倍数)比值	>3	-2	其他免疫性疾病		甲状腺炎、结肠炎等	+2
	<1.5	+2
血清γ-球蛋白或IgG与正常值的比值	>2.0	+3	其他特异性自身抗体阳性		SLA，LC-1, ASGPR，pANCA	+2
	1.5-2.0	+2
	1.0-1.5	+1
	<1.0	0
ANA，SMA或LKM-1滴度	>1:80	+3	肝脏组织学检查		界面性肝炎	+3
	1:80	+2			主要为淋巴浆细胞浸润	+1
	1:40	+1			肝细胞呈玫瑰花结样改变	+1
	<1:40	0			无上述表现	-5
AMA	阳性	-4			胆管改变	-3
肝炎病毒标志物	阳性	-3	对治疗的反应	完全		+2
	阴性	+3		复发		+3
肝损药物史	有	-4	治疗前评分		确诊>15	可能10-15
	无	+1
平均酒精摄入量	<25g/d	+2	治疗后评分	确诊>17		可能12-17
	>60g/d	-2

3、对于那些常规自身抗体阴性却仍疑诊AIH的患者，建议检测至少包括抗可溶性肝抗原（SLA）和非典型核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）的其他血清学指标。

4、对于AIH合并多种内分泌功能障碍的患者，建议检测其自身免疫调节因子（AIRE）基因是否存在特征性突变以排除自身免疫性多内分泌障碍－念珠菌病－外胚层营养不良（APECED）综合征。

鉴别诊断：
AIH应与慢性病毒性肝炎、代谢异常性疾病如肝豆状核变性和血色病、酒精性肝病、药物性肝病及其他免疫病鉴别。
治疗：
AIH治疗的主要目的在于缓解病情和使患者处于持续的缓解期。目前治疗AIH的措施中除了生活调理外，药物方面主要是肾上腺皮质激素和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

（孙健）

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