研究、诊疗、病例全覆盖 | 肌炎与血管炎年度热点一文打包 (2024-2025)

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Rheumatology & Autoimmunity

肌炎与血管炎领域热点纷呈，本期合集汇聚2024–2025年度的研究与临床案例：从创新疗法到罕见病例，涵盖从诊断到治疗的方方面面。快速浏览年度亮点，把握最新趋势，为您的科研与临床实践注入灵感！

Myositis

【Letter to the Editor】Combination therapy with methylprednisolone, rituximab, and tofacitinib in antimelanoma differentiation-associated 5 gene dermatomyositis with rapidly progressive interstitial lung disease

Mona Manghani, Weiyen Lim, Gin Tsen Chai, Xin Rong Lim, Choon Guan Chua

本病例系列强调了快速进展型间质性肺病（RP-ILD）患者早期诊断抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎的重要性。识别其皮肤特征至关重要，因为细微的皮疹为这种困难的诊断提供了重要线索。在呼吸系统受损发生之前，有一个治疗疾病的机会之窗。早期诊断和使用 TOF 疗法抑制上调的干扰素产生，结合 RTX 靶向 B 细胞活化，有可能控制疾病。尽管本文进行了观察，但仍需要前瞻性随机对照研究来验证上述联合疗法的疗效和安全性。此外，还需要进一步研究JAK抑制剂与钙调磷酸酶抑制剂的使用、较低剂量的RTX以及糖皮质激素在早期疾病中更快减量的情况。

How to cite: Manghani M, Lim W, Chai GT, et al. Combination therapy with methylprednisolone, rituximab, and tofacitinib in antimelanoma differentiation-associated 5 gene dermatomyositis with rapidly progressive interstitial lung disease. Rheumatol Autoimmun 2024; 4: 122-125. doi:10.1002/rai2.12112

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https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/rai2.12112

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【Letter to the Editor】Flagellate erythema in transcription intermediary factor 1 gamma dermatomyositis

Wei Ming Chong, Chuanhui Xu

2022 年 11 月，一名 52 岁的中国女性被诊断为转录中间因子 1（TIF1）γ皮肌炎，表现为肌炎、多关节痛和低热。她的皮肤表现为 Gottron 征、V 领征、披肩征和鞭毛状红斑（图A）。高分辨率计算机断层扫描未检测到间质性肺病。进行了全面的恶性肿瘤筛查，包括子宫颈抹片检查和乳房 X 光检查、内窥镜检查以及胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描。除了左下叶有一个分叶结节和活检证实为硬化性气细胞瘤外，他们的结果呈阴性（图C）。由高剂量糖皮质激素和吗替麦考酚酯组成的治疗方案有效改善了患者的肌炎和皮疹（图B）。

How to cite: Chong WM, Xu C. Flagellate erythema in transcription intermediary factor 1 gamma dermatomyositis. Rheumatol Autoimmun 2024; 4: 194-195. doi: 10.1002/rai2.12141

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https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/rai2.12141

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【Letter to the Editor】Systemic lupus erythematosus complicated by anti-MDA5 antibody-positive juvenile dermatomyositis: A rare overlap syndrome in childhood

Xianan Jian, Jiasheng Ma, Yan Jiang, Nannan Pan, Dandan Li, Fengju Li

本文报道一例抗黑色素分化相关蛋白5(MDA5)抗体阳性幼年型皮肌炎合并系统性红斑狼疮的病例。结合本例患者的临床特点，难治性皮疹伴皮下钙化可能是两种疾病同时发生的关键临床特征。

How to cite: Jian X, Ma J, Jiang Y, Pan N, Li D, Li F. Systemic lupus erythematosus complicated by anti-MDA5 antibody-positive juvenile dermatomyositis: A rare overlap syndrome in childhood. Rheumatol Autoimmun 2025; 5: 71-72. doi:10.1002/rai2.12146

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https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/rai2.12146

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【Letter to the Editor】Combination therapy with belimumab and low-dose interleukin-2 in a patient with anti-MDA5 antibody dermatomyositis overlapping with systemic lupus erythematosus

Ruiling Feng, Xia Zhang, Jing He

皮肌炎（DM）患者抗MDA5抗体阳性，通常被认为会危及生命，因为目前缺乏有效的治疗方法。抗MDA5抗体DM伴有SLE的研究拓宽了我们的理解，这两种疾病可能有共同的病理生理通路，包括免疫系统失调和自身抗体的产生。

How to cite: Feng R, Zhang X, He J. Combination therapy with belimumab and low-dose interleukin-2 in a patient with anti-MDA5 antibody dermatomyositis overlapping with systemic lupus erythematosus. Rheumatol Autoimmun 2025; 5: 73-74. doi:10.1002/rai2.12154

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https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/rai2.12154

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Vasculitis

【Original Article】Unveiling the causal link between herpes virus infection and cutaneous leukocytoclastic angiitis: Insights from Mendelian randomization analysis

Heyi Zhang, Jinglei Xie, Yifei Wang, Ruolan Li, Ying Mao, Luyao Song, Zhenyang Yuan, Qinyi Su, Yuehong Huo, Xiaofeng Li, Shengxiao Zhang

本文旨在分析疱疹病毒(HSV, HHV-6, VZV, CMVV, EBV)和变应性皮肤血管炎之间的因果关系。使用固定效应逆方差加权（IVW）法、加权中位数法和MR-egger回归进行了主要的MR分析，并进行了敏感性分析，以评估研究结果的稳健性。研究证实了HHV-6和CLA之间的因果关系，揭示了以HHV-6为导向的治疗干预措施在治疗CLA中的潜力。

How to cite: Zhang H, Xie J, Wang Y, et al. Unveiling the causal link between herpes virus infection and cutaneous leukocytoclastic angiitis: insights from Mendelian randomization analysis. Rheumatol Autoimmun 2025; 5: 50-57. doi:10.1002/rai2.12144

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https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/rai2.12144

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【Letter to the Editor】Hypocomplementemic urticarial vasculitis with systemic lupus erythematosus

Olfa Frikha, Raida Ben Salah, Mouna Zghal, Naourez Gouiaa, Zouhir Bahloul

文章报告了一名43岁女性患者，因皮疹和下肢凹陷性水肿入院。患者躯干和四肢有多处复发性荨麻疹，伴有影响舌头和眼睑的血管性水肿。皮肤活检显示白细胞破碎性血管炎，真皮-表皮交界处有 C3 颗粒沉积物（如图），抗DNA、抗干燥综合征A、抗干燥综合征B、抗Ro52抗体均呈阳性。肾活检显示膜性肾小球肾炎。经激素+免疫抑制治疗后好转。当怀疑低补体血症性荨麻疹血管炎时应进行皮肤活检。在白细胞破碎性血管炎的情况下，应测量补体水平，并应注意排除其他结缔组织疾病，尤其是系统性红斑狼疮。

How to cite: Frikha O, Ben Salah R, Zgha, M, Gouiaa N, Bahloul Z. Hypocomplementemic urticarial vasculitis with systemic lupus erythematosus. Rheumatol Autoimmun 2024; 4: 57-58. doi: 10.1002/rai2.12105.

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https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/rai2.12105

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